Акромегалия — причины, симптомы, диагностика и лечени

Акромегалией называется гормональное нарушение, спровоцированное избыточной выработкой гормона роста. Это приводит к изменению черт лица, увеличению кистей и стоп, ухудшению зрения, приступам суставной и головной боли. Развивается болезнь постепенно, из-за чего ее обнаруживают только через 5-10 лет после проявления первых признаков.

Почему развивается акромегалия

В норме гормон роста (соматотропин, СТГ) вырабатывается гипофизом. Он оказывает влияние на зоны роста, которые представлены эпифизарными пластинками. Это участки растущей ткани, расположенные в трубчатых костях. В итоге хрящевая ткань сменяется костной, а трубчатые кости удлиняются и человек растет.
Если СТГ вырабатывается в избытке в детском и подростков возрасте во время открытых зон роста, наблюдается гигантизм. При патологической высокорослости рост мужчин будет превышать 2 м, а женщин — 1 м 90 см.
У взрослых эпифизарной хрящевой ткани нет, из-за чего повышенное содержание СТГ провоцирует развитие акромегалии. То есть человек не растет, а увеличиваются только отдельные части тела, включая лоб, уши, нос, стопы, кисти, губы.
Повышенная выработка соматотропина нарушает углеводный обмен, из-за чего значительно повышается уровень глюкозы в крови. Также наблюдается стимулирование молочных желез, сопровождаемое выделением белесоватой жидкости из сосков. Отмечается активный синтез белков, увеличение числа и размера клеток хрящевой ткани, что и приводит к увеличению частей тела. Активизируется доставка аминокислот в мышечные клетки, внутренние органы начинают работать активнее и также увеличиваются в размерах.
Практически 95 % случаев провоцируется доброкачественной гормонально-активной аденомой гипофиза. Меньше 2 % составляют случаи, вызванные нейроэндокринными опухолями, расположенными в легких, поджелудочной железе, кишечнике, средостении. Также акромегалия может быть последствием наследственных эндокринных нарушений, в частности, синдромов Вермера, Мак-Кьюна — Олбрайта, комплекса Карни.
Спровоцировать появление клинических признаков акромегалии могут травмы головы, острые и хронические инфекционные заболевания, психические нарушения, эпидермический энцефалит, осложненная беременность, злокачественные опухоли, расположенные в левой лобной доле, врожденный или приобретенный сифилис. Однако нужно учитывать, что непосредственно травма не станет причиной заболевания, но может спровоцировать повышенный синтез гормона роста.

Симптоматическая картина

Заболевание отличается специфическими симптомами. К таковым относят:

изменения внешности, в том числе увеличение губ, носа, ушей, выступающие надбровные дуги,
нижняя челюсть;
макроглоссию с увеличением и утолщением языка, из-за чего на его спинке заметны отпечатки зубов;
уплотнение кожных покровов;
гипергидроз (повышенная потливость);
нарушения менструального цикла;
практически полное отсутствие либидо.

Помимо этого, отмечаются приступы головной боли, ухудшение обоняния вплоть до абсолютного отсутствия, снижение остроты зрения, снижение интеллекта и личностные изменения. Все это может указывать на сдавливание гипофизом расположенных рядом структур мозга.
Пациенты в течение длительного времени не обращают внимания на симптомы. Первые обращения к врачу связаны, как правило, с характерными изменениями внешности. Они особенно заметны, если сравнить старые и новые фотографии.

Стадии развития заболевания

Клинические признаки гормонального нарушения зависят от стадии акромегалии. При легком течении заболевания пациент остается умеренно активным, но может отмечать появление мышечной слабости, повышенной утомляемости, частых приступов головной боли. Госпитализация не требуется.
Акромегалия средней тяжести сопровождается одышкой, повышением артериального давления, повреждением суставов с ограничением подвижности. Пациент все еще может обслуживать себя самостоятельно, но работать — нет. Рекомендуется амбулаторное лечение.
При тяжелом течении заболевания больной не работает и не способен самостоятельно себя обслуживать. Усиливаются признаки дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, нарушений мозгового кровообращения. Рекомендации врача предполагают обязательную госпитализацию.

Развитие акромегалии включает 4 стадии:

Латентная. Появляются первые неспецифические признаки в виде головной боли, мышечной слабости, гипергидроза, онемения пальцев. Сейчас заболевание выявляют только при проведении МРТ мозга и рентгена черепа, на которых заметны изменения гипофиза. Также информативным будет анализ на уровень соматотропина.
Гипертрофическая. Через несколько лет от начала заболевания наблюдаются изменения внешности, увеличение внутренних органов, что приводит к прогрессированию кардиосклероза, цирроза печени, остеопороза, деформации скелета и разрушению суставов.
Опухолевая. Провоцируется сдавливанием соседних мозговых структур гипофизом. При давлении на гипоталамус отмечается потеря обоняния, развитие эпилепсии, изменение аппетита, режима сна — бодрствования. Затрагивание черепно-мозговых нервов сопровождается возникновение боли по ходу тройничного нерва, стремительным ухудшением слуха. Поражение височных долей чревато снижением интеллекта, изменением личности пациента.
Истощения. Развивается из-за длительного поражения различных органов. На этой стадии усиливается одышка, гипертония, сердечная недостаточность, нарушения мозгового кровообращения. При отсутствии лечения акромегалия может привести к смерти пациента.

Возможные осложнения

Осложнения заболевания провоцируются сдавливанием окружающих структур увеличивающимся гипофизом. В итоге возможны вторичный гипогонадизм, гипотиреоз, несахарный диабет, гипокортицизм. Также отмечается двустороннее выпадение полей зрения со стороны виска. Пациенты не видят предметы, которые расположены сбоку. Со временем нарастают признаки атрофии зрительных нервов, что приводит к снижению остроты зрения, вплоть до слепоты.

Диагностика

Обнаружить и подтвердить развитие акромегалии помогают инструментальные, лабораторные методы анализа.
Лабораторная диагностика предполагает проведения анализа крови на предмет обнаружения инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1). Повышенный уровень фактора может указывать на развитие акромегалии. Однако такой результат также возможен у женщин во время беременности, при остром течении заболеваний воспалительной природы, сахарном диабете, печеночной/почечной недостаточности, пероральном применении эстрогенов. Поэтому для подтверждения диагноза акромегалии проводятся дополнительные обследования.
Повышенное содержание гормона роста обнаруживается практически у всех пациентов с данным заболеванием. Оральный глюкозотолерантный тест, то есть с нагрузкой глюкозы, предполагает определение начального значения соматотропина, а потом через 30 мин, час, 1,5 и 2 часа после приема глюкозы. В норме уровень СТГ понижается, но при активной развитии акромегалии может увеличиваться. Этот тест также помогает оценить эффективность назначенного лечения.
Инструментальная диагностика предполагает проведение МРТ головного мозга с контрастом. Визуализация аденомы гипофиза помогает определить степень ее развития. На 0 стадии размер микроаденомы не более 10 мм, активный рост не наблюдается. На 1-ой стадии аденома достигает 10 мм, частично разрушая турецкое седло. На 2-ой стадии макроаденома, размер которой превышает 10 мм, заполняет пространство турецкого седла. На 3-ей стадии наблюдается разрушение турецкого седла, а макроаденома проникает в синусы. На 4-ой стадии опухоль охватывает окружающие структуры.
Также дополнительно проводят колоноскопию, осмотр глазного дна для определения полей зрения, ЭКГ, мониторинг артериального давления, сомнографию, УЗД щитовидной железы, органов брюшной полости, малого таза.

Лечение акромегалии

Терапия акромегалии направлена на снижение выработки соматотропного гормона, ослабление симптомов, предотвращение рецидивов. С этой целью рекомендуется хирургическое, медикаментозное, лучевое лечение.

Хирургические методы терапии предполагают удаление новообразование гипофиза. Такая операция проводится в отделении нейрохирургии малоинвазивным способом, то есть через нос посредством эндоскопа. Удаление микроаденом сопровождается заметным уменьшением симптомов или их полным исчезновением. При удалении макроаденом ремиссия наступает у 50 % пациентов.
Лучевое лечение показано в том случае, если пациент отказывается от хирургического вмешательства.
Медикаментозное лечение предполагает применение аналогов соматостатина, агонистов дофаминовых рецепторов (бромокриптин), антагонистов рецепторов СТГ (пегвисомант). Аналоги гормона роста являются основными препаратами для лечения акромегалии. Их прием помогает уменьшить размер опухоли перед операцией. После ее удаления применение лекарств не даст новообразованию развиться снова.